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小儿颅咽管瘤的诊断与手术治疗

 

    作者:广东三九脑科医院小儿神经外科供稿    时间:2011-01-19   编辑:韩雪媚   点击次数:23060

摘要:儿童颅内肿瘤的发病率相当高,由垂体柄胚胎期颅咽管的残余组织发生,位于鞍上,可以向鞍内、三脑室方向生长。尽管颅咽管瘤是一种良性先天性肿瘤,但肿瘤位于大脑中央、深部,周围与垂体柄、颅底willis血管环、视神经、下丘脑等重要神经结构和血管关系密切,给全切除手术带来极大挑战。手术主要目的为全切除肿瘤,同时保存下丘脑、垂体柄、视神经功能,保障患儿术后的生存质量。

   

术前

术后

    儿童颅内肿瘤的发病率相当高,由垂体柄胚胎期颅咽管的残余组织发生,位于鞍上,可以向鞍内、三脑室方向生长。尽管颅咽管瘤是一种良性先天性肿瘤,但肿瘤位于大脑中央、深部,周围与垂体柄、颅底willis血管环、视神经、下丘脑等重要神经结构和血管关系密切,给全切除手术带来极大挑战。手术主要目的为全切除肿瘤,同时保存下丘脑、垂体柄、视神经功能,保障患儿术后的生存质量。广东三九脑科医院小儿神经外科近5年来手术治疗颅咽管瘤达到100余例,取得较好临床效果。现就颅咽管瘤的诊断和治疗方法介绍如下。http://www.999brain.com 
    【诊断标准】
    1.临床表现:患儿早期出现下丘脑、垂体功能障碍,可以出现尿崩和垂体功能低下,表现为夜尿增多、体格发育迟缓、全身应激反应能力下降。肿瘤继续增大压迫视神经和视交叉后可以导致双侧颞侧视野缺损,视力下降,最终可以导致患儿完全失明。肿瘤向三脑室方向生长,堵塞室间孔,导致脑积水。
    2.体格检查:发育较同龄儿迟缓,身材矮小;性征发育迟缓;视力下降,视野缺损;脑积水改变,头围增大,双侧眼球下视。http://www.999brain.com
    3.化验:垂体功能低下,甲状腺功能低下,肾上腺功能低下,肾上腺应激试验反应下降。24小时尿量增多。
    4.影像学表现:头颅CT:鞍区出现钙化改变,可为斑块状改变,也可表现为蛋壳样改变,往往有囊性改变。头颅MR:多为鞍区囊性改变,也可囊实性改变,位于脑外,肿瘤较大时,有脑积水。
    【治疗进展】http://www.999brain.com
    1.姑息性治疗:20世纪90年代,由于手术技术和设备的限制,往往认为颅咽管瘤难以完全切除,手术目的主要为抽取肿瘤囊液,缓解肿瘤对视神经的压迫,挽救患儿视力,术后残留的肿瘤靠放疗控制肿瘤生长。由于肿瘤没有切除,囊液会短期内再次复发,为多次抽取囊液,可以在肿瘤囊腔内放置硅胶管,尾端连接封闭的硅胶囊,埋藏于头皮下。这种装置称为OMAYA囊。也有人从OMAYA囊注入短距放疗物质,行肿瘤内放射治疗。这种方法只能暂时缓解患儿视力障碍,不能根治肿瘤。最终患儿因肿瘤继续生长和各种并发症死亡。http://www.999brain.com
    2.根治性治疗。由于肿瘤为良性肿瘤,理论上若能将肿瘤完全切除,患儿可以获得根治效果,关键是肿瘤全切除后,患儿的神经功能保存情况。患儿能否术后正常的生长发育,回归社会。2000年以后,国内越来越多的神经外科中心报道颅咽管瘤全切除,术后患儿可以正常回归社会,生长发育无明显异常,获得真正意义上的根治。
    根据肿瘤不同的生长方式,采用经前纵裂终板入路、经胼胝体穹窿间三脑室入路、翼点入路,术中保护垂体柄,视交叉、周围重要穿支血管、穹窿、下丘脑、约80%的患儿获得良好手术效果。

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