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典型案例

 

没听错!女子颅内竟然长“珍珠” 医生:此“珍珠”非彼“珍珠”

 

    作者:    时间:2018-09-19   出处:神经外一科   编辑:lsw   点击次数:798

佛山女子阿玲两年前开始左侧面部三叉神经痛,两年间辗转到了不少医院就诊,药物没少吃,理疗也做了不少,但一直没有效果,近两个月,面部疼痛越来越厉害,甚至嘴巴也张不开,只能依靠吸管吸食流食,生活质量大受影响。

经诊断,导致阿玲生活大受影响的竟是因为颅内长出了“珍珠”。 当然,此“珍珠”非彼“珍珠”,而是一种颅脑肿瘤——颅内胆脂瘤,也被称为珍珠瘤。由于这类肿瘤质地柔软且呈白色珍珠质光泽,故被称为“珍珠瘤”,它好发于脑部和耳部,当肿瘤生长到一定体积后,如不及时发现并得以治疗,错过最佳救治时间,导致脑部出现积水和神经受压等情况,就可能给患者带来致命的伤害。

广东三九脑科医院张良教授指出,颅内胆脂瘤是起源于异位胚胎残余组织的先天性良性肿瘤,又称表皮样囊肿,好发于小脑桥脑角、鞍旁,也可见于第四脑室,侧脑室、大脑、小脑和脑干。颅内胆脂瘤的发病率为全脑肿瘤的0.5-1.8%,大小由几毫米至数厘米不等。男性略多于女性,约为1.25:1,以20-50岁发病最多见,占70%以上。

那么,颅内胆脂瘤有哪些临床表现呢?

1.小脑桥脑角胆脂瘤

常以三叉神经痛起病(70%),往往有患侧耳鸣、耳聋、晚期出现小脑桥脑角综合症,表现为面部感觉减退,面肌力弱,听力下降,共济失调等。

2.鞍区胆脂瘤

常以视力减退,视野缺损为早期的主要临床表现,少数患者可有内分泌障碍,表现为性功能减退,多饮、多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症。

3.脑实质内胆脂瘤

大脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状以及轻偏瘫等,小脑肿瘤多出现眼震、共济失调等。

4.脑室胆脂瘤

阻塞脑脊液循环引起颅内压增高症状。

5.颅骨胆脂瘤

常偶然发现颅骨表现隆起多年,触之橡胶感,无压痛。

“珍珠瘤”在早期通常没有什么特殊症状,随着肿瘤的不断增大,一般多在成人后出现临床症状。所以一旦发现,肿瘤往往较大。专家强调,“珍珠瘤”大多数表现为继发性三叉神经痛,极易误诊为原发三叉神经痛,当出现以上症状,而又迟迟找不到原因时,不妨通过颅脑核磁共振排除一下是否为颅内胆脂瘤。如果出现三叉神经痛、复视、双影、听力下降、面部麻木、走路不稳等症状患者就要注意了,很有可能是脑中的肿瘤在作祟。因为良性肿瘤生长缓慢,早期无明显症状,但肿瘤生长到一定体积后,压迫神经就会出现上述的症状。目前,临床上对于颅内胆脂瘤的治疗以手术切除为主,且手术相对成熟,医生可以尽可能全部切除肿瘤的囊壁并避免血管和神经损伤,手术治疗效果也相对较好!如果错过最佳救治时间,导致脑部出现积水等情况,就可能给患者带来致命的伤害。



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