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典型案例

 

颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤切除1例

 

    作者:    时间:2019-08-01   出处:神经外一科   编辑:lsw   点击次数:1293

近日,广东三九脑科医院神经外一科为54岁患者陈某安全切除(左侧额叶)孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤。    

3个月前,陈某无明显诱因出现反应迟钝、智力下降,一开始未在意,症状逐渐加重后就诊于当地医院,经头颅MR示左侧额叶、基底节、胼胝体占位,遂转入广东三九脑科医院神经外一科就诊。

该院张良主任了解病情后,为陈某实施了手术,术程顺利,病理报告示: (左侧额叶)孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤WHOⅢ级。医嘱定期复查。

据了解,孤立性纤维性肿瘤是一种可能起源于未分化间叶细胞的少见肿瘤,约占中枢神经系统原发肿瘤0.4%,是纤维母细胞软组织肿瘤中的一种少见类型,WHO软组织肿瘤分类中认为本病多发生于中年人,男女比例无差别。孤立性纤维瘤有较高复发率和肿瘤相关死亡率,但完整手术、密切术后随访以及其后积极治疗仍能保证约70%患者的长期生存。


图1:术前MR示左侧额部-镰旁巨大占位性病变,长T1混杂T2异常信号影,FLAIR序列呈高、低混杂信号,其内示血管流空信号影,大小约82mm×47mm,邻近胼胝体、右侧额叶明显受压,邻近蛛网膜下腔间隙稍增宽。考虑脑膜瘤可能性大,建议补充增强检查及ASL;2.脑白质少许变性灶;3.双侧大脑前动脉受压右移及上矢状窦前份局部轻度受压、信号减弱,考虑肿瘤压迫所致;4.左侧大脑前动脉A1段缺如,考虑发育因素所致

图2:术后CT及MR示左侧额部-镰旁占位性病变切除术后改变,原占位性病变已切除

图3:病理报告示: (左侧额叶)孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤 


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